O que é progeria? Doença do envelhecimento precoce faz crianças parecerem idosos

Portador mais longevo da síndrome de Hutchinson-Gilford, Sammy Basso morreu aos 28 anos na noite de sábado (5)

O italiano Sammy Basso morreu no sábado (5) aos 28 anos, se tornando a pessoa mais longeva portadora da síndrome de Hutchinson-Gilford, também conhecida como progeria, uma doença que causa o envelhecimento precoce do corpo.

Basso foi responsável por fundar, ao lado de seus pais, a Associação Italiana de Progeria Sammy Basso, que busca conscientizar e informar sobre a doença. Ele fez várias aparições na mídia e também participou de estudos em busca da cura da síndrome.

“Ele nos ensinou a todos que, embora os obstáculos da vida às vezes pareçam intransponíveis, vale a pena vivê-la plenamente”, diz o comunicado no qual a família informou sua morte.

O que é a síndrome de Hutchinson-Gilford, conhecida como progeria?

A síndrome de Hutchinson-Gilford, mais conhecida como progeria, é uma doença genética extremamente rara que causa o envelhecimento precoce do corpo.

A condição costuma tornar o processo de envelhecimento cerca de sete vezes mais rápido que o normal, ou seja, uma criança de 10 anos com progeria pode aparentar ter 70 anos. Por conta disso, os portadores da síndrome possuem expectativa de vida de 14 anos para o sexo feminino e 16 anos para o sexo masculino, segundo informações da Fiocruz.

A doença afeta uma pessoa em cada 20 milhões no mundo todo. O italiano Sammy Basso foi o caso mais longevo já registrado.

Os portadores de progeria não apresentam sinais da doença ao nascer, mas passam a desenvolver os sintomas após completar um ano.

Dentre as principais características do envelhecimento precoce estão: queda de cabelo; perda de gordura subcutânea; artrose; estatura baixa e magra; pele fina e enrugada; puberdade tardia; mudanças na voz; osteoporose; entre outras. A doença não afeta a mente.

A síndrome de Hutchinson-Gilford é causada por uma mutação pontual em uma das duas cópias do gene LMNA e não possui cura conhecida até então.

Fonte CNN